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单纯红细胞再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血,简称纯红再障(puer redcell aplasis PRCA)是再生障碍性贫血的一个特殊类型,因其与再生障碍性贫血发病机制不完全相同,1922年Kacnelson首先将本病从再生障碍性贫血中分裂出来。本病的病理以单纯性幼红细胞的增生和集约化抑制,临床以贫血为主,伴网织红细胞减少或缺如,骨髓中幼细胞明显减少,而粒细胞和巨核细胞系正常为特征的一组疾病。近期研究表明PRCA主要为自身免疫性疾病。多数得将PRCA悉数分为:①先天性:见于Diamond-Blackfan综合症,为常染包体隐性遗传,常见病儿出生后2周至2年发病;②获得性:又分原发性与继发性。
1.获得性PRCA与自身免疫异常有关,原发性可见于自身免疫甲状腺机能减退,骨髓增生异常综合征等,其原因不明。继发性常与下列疾病有关:胸腺瘤,非胸腺实体瘤,血液系统恶性病,病毒或细菌感染,慢性溶血性贫血常见继发感染后而出现再障危象,胶原性血管病,药物及化学物品,妊娠,严重肾功能衰竭,严重营养缺乏,ABO血型不合的骨髓移植等,先天性PRCA的发病机理口可能主要为红系祖细胞有缺陷,对促红细胞生成素(简称EPO)部分或完全无反应。部分痫例的淋巴细胞抑制正常骨髓CFU—E的生长,少数病例循环中有红细胞抑制因子存在。状得性PRCA的发现机理为病人的血浆中存在特异性直接抗有核红细胞的IgG抗体,此IgG抗体对病人骨髓中的幼红细胞呈现补体依赖的细胞毒作用。T细胞介导的免疫抑制起到了很重要的作用。
2.PRCA根据其临床表现应当属于祖国医学的“虚劳”“血虚”范畴。明·汪绮石所著《理虚无鉴》探讨虚症有六因,有先天、后天、痘疹、病后、外感、境遇、医药之因“幼童人癸未通,秉受单薄,骨蒸黄瘦,口鼻发热则成劳”近人则称“童子劳”。《素问·通评虚实论》说:“精气夺则虚”为虚证的提纲。《素问·渊经论》提出:“阳虚则外寒,阴虚则内热,”说明虚证有阴虚和阳虚的区别,并指出了阳虚和阴虚的主要特点。
虚劳是致病因素作用于发病条件的机体而形成:致病因素不外六淫、七情、饮食劳倦等,发病条件是指人的正气、先天秉赋与后天条件:PRCA,中医的虚劳发病与肾脏的关系尤为密切。临床以肾阳虚多见。本病的发生少部分患者与先天不足有关,本病有先天性。《订补明医指学》记载:“小儿之劳,得于母胎”,何嗣忠《虚劳心传》说“有童子患此者则由于先天秉赋不足,而秉于母气尤多,故一般称为“童子劳”。六淫毒邪外侵易致本病,例如风寒可以直中三阴,三阴包括太阴脾经、少阴肾经、厥阴肝经。中医学认为“脾肾分主气血”“肾藏精、主骨、生髓”“血为精所化”“血者水谷为精也,生化与脾”“肝者......以生气血”说明肝脾肾与造血的关系。其他七情妄动,大怒伤肝,思虑过度伤及心脾.饮食不节,可伤脾胃:房劳可伤肾,使肾之阴阳亏损;劳倦内伤,形神过耗可伤及五脏,继而引起腑脏功功能失调。脏精亏损而形成虚劳。本病忠者常有舌质紫暗,或有瘀斑及瘀点,肌肤甲错,有的出现胸腺瘤,肝脾肿大等瘀血证候。故本病常在肾虚的基础上夹有血瘀。
本病以先天秉赋不足和多种原因伤及肾脏为主要特点.而肾与造血的关系尤为密切,而以补肾是治疗本病的基本原则,临床应辨清肾的阴阳偏衰及是否夹瘀而施以具体治法。本病的辩证要点为:①辨阴阳偏哀:从发病缓急,伴随症状及舌苔、脉像判定属偏肾阴虚、肾阳虚或阴阳两虚,临床肾阳虚多。②辨伴随脏腑:肾阳虚常伴脾阳亦虚,肾阴虚常伴肝阴虚:在病程的各个阶段均可伴气血两虚;在病的后期如发生血色病的出现面色紫暗,腹中有积块等属中医的血瘀范围。
3.本病的治疗应补祛主为,重点补肾,辅以健脾,并适当加些益气生血之品。对有瘀血征象者可酌情加用活血化瘀药物,有毒邪者可加用清热解毒药物。《素问·阴阳应象大论》云:“审其阴阳,以别柔刚,阳病治阴,阴病治阳,定其血气,各守其乡”,“形不足者,温之以气,精不足者,补之以味”《素问·:五常政大论》提出:“虚则补之,药以祛之,食以随之”。本病肾阳虚多见,但也应注意“阳中求阴,阴中求阳”阴阳双补,故在温肾阳的同时兼滋肾阴,反之亦然;气血两虚症状为标,本着治病必求于本的原则,补肾治法应
贯穿于本病治疗的全过程,宜佐以补气血的药物如黄芪、当归、党参等,夹有瘀血证候者或后期出现血色病着应加用活血化瘀药如丹参、赤芍、川芎、鸡血藤等。
治疗①脾肾阳虚:补肾温阳,健脾生血。②肝肾阴虚:填精补血。3.肾阴阳两虚:调理阴阳,补益气血。