血友病

  血友病是一组常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。包括下列三种:血友病甲又称因子VIII缺乏症或血友病球蛋白(AHG)缺乏症:血友病乙又称因子IX缺乏症或血浆凝血成分(PTC)缺乏症:血友病丙又称因子XI缺乏症或血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。血友病的分布相当广泛，世界各地均有发现，但欧美人较多，中国、日本、黑人较少。我国则以华东、华北所占比例较大。三种血友病以血友病甲多见(占73. 3%);血友病乙次之(占16%)，血.7%)。血友病以小儿病例多见，共占血友病患者的66%。血友病为典型的遗传性疾病。

祖国医学虽无“血友病”之称，但根据血友病的证候“血证”或“血病范围。”

从《黄帝内经》开始，历史医家对血证的证候，病因病治疗原则及方药都有较详尽的阐明。明张介宾《景岳全书)对血证论述甚详曰“论治血证，须知其要，而血动之由唯火，唯气。察火者，但察其有火无火。察气者，但察其气虚气实。”明越献可《医贯》认为如肾中真水千涸，则真火势必上炎，血亦随火而沸腾:如肾中真火衰竭，’则真水反盛，血亦失所依附而上泛，这是血证的两种病变。明缪仲淳《先醒斋医学广笔记》提出了治吐血三要法:“宜行血不宜止血，宜补肝不宜伐肝，宜降气不宜降火”清脚容川《血论证》提出了治血四法:以止血为第一法，消旗为第二法，宁血为第三法，补虚为收功之法。;血友病属“血证”范叻.其辨证要点:①辨症状:血友病其有明确而突出的出血，一般不容易混淆，但由于引起出血的原因及出血部位的不同，应注意辩明不同的病证.例如从口中吐出血液时，有吐血，咳血之分.小便出血有尿血与血淋之别等。应根据临床表现，病史等加以鉴别。②辨病位:同一血证可以由不问的脏俯病变而引起，应注意辨明。例如同属血衄病变脏腑有在肺、在胃、在肝的不同。齿衄有病在胃及病在肾之分等。③辨寒热虚实:血友病的出血山热盛、虚火薰灼，迫血妄行引起者为多。但火热当中有实火及虚火的区别.出血有实证及虚证的不同.一般初病多实，久病多虚.山实火所致属实，由阴虚火旺，气虚不摄甚致阳气虚衰虚·由实火所致属实，由阴虚火旺，气虚不摄甚致阳气虚衰所致者属虚。实证出血多色鲜势猛，虚证出血多色淡势缓。证候的寒热虚实不同，由治法各异，应注意辩明。

本病为遗传性疾病，祖国医学认为肾为先天之本，故治肾应贯穿本病治疗的始终，调节肾之阴阳平衡为本的基本治法。