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骨髓增生异常综合征(MDS)
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骨髓增生异常综合征
更新时间:2020-09-09 11:28:15   来源:
骨髓增生异常综合征
     1.骨髓增生异常综合征(Myelo dysolastic syndrome,MDS)是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血,可伴有感染或出血;血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少;骨髓象多呈增生活跃或明显活跃,少数也可增生减退。

      三系血细胞有明显的病态造血,原始粒细胞或早幼粒细胞可增加,但尚未达到急性白血病的诊断标准。原发性MDS原因未明,继发性MDS与某些血液病、接受放化疗等因素有关,使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长,骨髓处于无效造血状态。本病可发生任何年龄,以中老年居多,男性略多于女性。其发病率约占急性白血病的4%~6%。近年来有关发病率的报道逐渐增多趋势,甚至超过了急性髓性细胞白血病的3倍。大约有25%~50%的急性髓性细胞白血病患者于病前先出现一个进行性造血功能异常时期,即“白血病前期”。近年来儿童MDS也有较多报道,主要以血色素和和血小板下降为主。本病一旦发展成为转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEB—t)则在短期内转变为急性白血病。

 
        本病部分患者死于血细胞减少引起的合并症,部分患者经治疗可维持缓解,大部分患者将发展为白血病。MDS的发生可以是0发性的,也可以是继发性的,如由于毒物、放化疗损伤骨髓所致。前者老年人居多,后者可见于各个年龄组。原发性MDS原因虽未明确,一般认为其发病至少分为两个步骤:
先是某些因素使一遗传型不稳定的干细胞克隆性增生,之后另一因素使其子代发生染色体异常并成为失去控制的恶性克隆。
 
       2.中医认为本病是“由于素体正气不足,后天营养失调,情志抑郁,致使精亏血虚,正气虚损,又感受理化及生物等外邪所伤,终致气血阴阳虚衰。后期因虚致实,痰瘀毒邪内生成热毒乘虚外袭,致使脏腑功能失调,气血阴阳俱虚。其中以脾肾两脏虚损为主。肾为先天之本,藏五脏六腑之精气,肾主骨生髓,藏精化血;脾为后天之本,主运化水谷精微。《素问·决气篇》云:“中焦受气取汁,变化而赤,是为血。”脾肾两脏亏虚,气血之源枯竭,致使正气不足,邪毒入髓,诸症变生,形成正虚邪实、虚实夹杂之症。祖国医学无此病名,根据其临床表现,本病属于中医学的“虚劳”、“血证”、“积聚”等范畴。
      中医治疗应以扶正培本为主,在不同阶段可兼以祛邪。上述证型是病程中常见的主要临床表现。病机为本虚标实、虚实夹杂之症,初期以脾肾气血之虚症多见,随病情发展出现痰阻血瘀,热毒炽盛之实症。本病的辩证分型日前尚不统一,有分型较多者,也有以一型一方概括者;但分型过多不易执简驭繁,过简则不能概括疾病本质与变化。辩证时应首先分清虚实,虚实夹杂时分清孰轻孰重,同时注重本虚之质。然后进一步分清气血亏虚、阴虚、阳虚及痰瘀、热毒。病位重点在肾、牌。辩证要点为:①虚证:面色苍白,唇甲色淡,头晕目眩,审疲乏力,心悸气短,舌淡苔白,脉虚大无力为气血两虚:头晕乏力,面色少华,腰酸腿软,耳鸣健忘,尿清长,脉细弱或尽脉虚大为肾虚,偏肾阳虚者形寒肢冷,面浮肢肿,夜尿频繁,纳呆腹胀,大便溏软,舌胖淡,苔薄白,脉沉:偏肾阴虚者低热盗汗或五心烦热,口干便结,舌淡红少苔,脉细数无力。②实症:面色晦暗,口唇色暗,皮肤粘膜有瘀斑,腹有症块,或痰核瘰疬,舌质暗淡,或有瘀斑,苔白腻,脉沉涩脉濡细为痰瘀交阻:憎寒壮热或高热不已,头痛身疼,口渴喜饮,烦躁不宁,大便干结,小便黄赤,舌淡红或舌边尖红,苔黄,脉虚数无力者为热毒。临证时应注意以下几个问题:①证型间的转化:气血两虚型较轻,但随着病情的进展可演变成脾肾阳虚或肝肾虚型,或痰瘀毒邪内生:热毒外袭型是其他三型在病程中常易出现的证型,经正确的治疗往往又回到原来的见证,极少部分患者无任何症状,常是查体过程被发现,可按辩病治疗。②各型间的见证可有兼夹:在辨证施治过程中心把握住辨证要点:面色苍白、心悸气短、头晕乏力为气血两虚见证:面色皓白、形寒肢冷、便溏、尿清长、腰酸腿软常为脾肾阳虚的表现;肝肾阴虚主要表现为阴虚内热及动血现象,如低热、五心烦热、出血明显等;痰瘀外袭辨证要点为壮热不已,应根据毒邪入侵的不同部位调整用药,在治疗此型时可适当加入扶正之品。因本虚标实是该病的特点,故应标本兼治。③辨证与辨病相结合:RA及RAS阶段以虚损为主在治疗上重在补益,可借鉴再障的治疗方法;对RAEB、RAEB—T及CMML阶段在扶正的基础上,加入具有解毒抗癌之品,如白花蛇舌草、黄药子、半边莲、蚤休、龙葵、青黛、雄黄、苦参等,可延缓向白血病的转化。另外要结合现代医学检验手段,扩大中医的望诊和辩证范围,辨病与辩证相结合。如治疗中间型PA和ALIP阳性的RA时,宜在传统补益的基础上,酌加大清 解毒之力;病理活检发现骨髓纤维化时,根据不同程度,适加活血化痰之品,如鸡血藤、丹参、黄药子、山慈菇等。总之,辩证辨病相结合,可更准确的认识把握疾病的本质,提高疗效。
       治疗①气血亏虚:健脾益气养血。②肾精亏虚:补肾填精为主,偏阳虚者酌加温阳之品。偏阴虚者酌加滋阴之品。③血瘀痰结:养血活血,消症散结。④热毒炽盛:清热解毒。
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