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真性红细胞增多症
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真性红细胞增多症
更新时间:2020-09-09 11:38:27   来源:
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症简称真红(Polycythemia Vera,PV).是一种原因不明的骨随造血干细胞异常引起的红系细胞异常增生为主的慢性骨髓增殖性疾病.其特点是红细胞、血容量明显增高,临床表现为皮肤、粘膜红紫,脾脏轻度肿大,伴有血管及神经系统症状,白细胞及血小板也常有增多。国内自1957-1985年共报道376例,发病年龄以31-60岁居多,男性多于女性。本病症自然病程18-36个月,若无井发病程可达10-20年,个别患者可存活长达30年以上。
 
真红的病因及发病机理尚未完全阐明。本病红细胞增多.但促红细胞生成素不高,红细胞寿命也不延长;而是自主性的.是生成调节异常所致。在患者的血清中有一种目前尚不清楚的骨翻刺激因子,能刺激红细胞生成及血红素合成.骨位中有红、粒、巨核三系细胞增生.证明真红是一种千细胞疾病。本病主要病理基础是红细胞过度增生,引起全血血溶量常量增多和血粘稠度增高,导致全身血管扩张和血流缓慢,血小板增多,血管内膜横伤.动脉硬化,可引起周身各部位血管栓塞,而以静脉血栓较多见。出血是因血管扩张充血,血管内皮损伤和血小板功能异常所致。
 
 祖国医学无‘真性红细胞增多症”这一病名,根据其临床表现,颜面及口唇暗红如醉酒状,鼻衄、齿衄,皮肤粘膜瘀斑,肝脾肿大,头痛头晕耳鸣,疲乏等症,属祖国医学“血证”、“癥积、“头痛”、“眩晕”等范畴。本病的基本病理改变是血脉瘀阻,气滞血瘀,肝胆实火,热入营血等,如《灵枢》中载:“若内伤于优怒则气上逆,……六输不通……凝血蕴裹……而积皆成矣。”《内经》云“大怒则血形气绝,而瘀于上.”《类症治裁》载:搏,血妞身热者死”又云:“衄血不止,脉大则逆,脉至而“血从清道出于鼻则为妞,症多火迫血逆,……火亢则治宜清降。即极沸腾发为斑‘”《录岳全书》载:而动则为病,……概动则多由于火,《证治汇补》中载:.热“血本阴精,不宜动也,火盛则迫血妄行。”
 
总之本病的基本病机为血瘀,而引起血瘀之因或由肝郁化火,或由阴虚内热:出血之因或由瘀血阻络,血行不畅而外溢,或由热迫血行,溢出脉外。
   祖国医学认为本病病因乃外感温热邪毒,或外感风寒邪毒入里化热,伤及血分;或七情内伤,情志郁结,五志过极,郁久血络,迫血妄行,或因辨血阻络,血溢脉外,则导致鼻衄、齿衄、肌衄、便血、尿血、月经过多等出血诸症,后期的出血可因气不摄血而致。内伤七情,情志郁结导致气血运行不畅,从而出现颜面、唇舌暗紫、日赤、肝脾肿大等气滞血瘀的见症。本病不外乎血瘀及肝火二则,临证时常互有参杂,或各有偏重.辨证的基本要点为:①血瘀兼气滞:以面色暗红,口唇紫钳,肌肤甲错,心下痞满,胁下症块且固定不移,痛有定处,舌质暗红或有瘀斑,舌下系带紫暗,脉涩或弦为主要见症;②肝胆实火:经面色红赤,口苦咽干痛易怒头痛目赤,头晕耳鸣,舌质红苔黄等见症;③热有神昏语谵语、热扰神志主出血衄血等热迫血行的临床表现。

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