蚕豆病

蚕豆病俗称胡豆黄。是因6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷者，进食新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血.临床主要表现以贫血、黄疸、血红蛋白尿为主，常伴腰酸腹痛，少数患者还伴有核黄疸或急性肾功能衰竭.本病常起病突然，自然转归一般呈良性经过。黄疸、血红蛋白尿多在7-12天逐渐消退，病程多数在一个月左右。本病以3岁以下小儿多见，也有成人发病者，男性显著多于女性。本病多发生在蚕豆扬花及收获季节。在我国四川、广东、江西、湖南等地发病率较高。

蚕豆病的溶血机制主要由于G6PD缺乏，引起还原型辅酶11 (NADPH)及还原型谷胱甘肽(GSH)减少，使红细胞的抗氧化能力减弱，加之蚕豆所致的氧化损伤产蚕豆中的有毒成份蚕豆嘧啶和异氨基巴比妥酸，可将红细胞蛋白的蔬其 ((SH)或GSH氧化为混合二硫化物或氧化型谷胱甘肤(GSSH)，本身又还原为醌式结构。后者在氧存在下又能自动氧化:同时产生超氧自由基((0一:)再经岐化酶作用形成”引起GSH及其他硫基的氧化·蚕豆嘧啶还可与氧合Hb形成高铁Hb及Ferrythe MogI Obin(Hb-H2%)，后者又可加速蚕豆嘧啶的氧化。由于硫基氧化剂的积聚，使红细胞膜蛋白发生交联，引起带3蛋白的簇集和形成其他膜蛋白聚合物，最终导致Heinz小体的形成，使红细胞膜局部变得僵硬，导致红细胞的变形性大大降低，不易通过脾窦而遭破坏。

中医学虽无“蚕豆病”一词，但对其临床表现早有论述，基本上润于“谷疸，、“虚劳”、“急黄”范畴。在《金匱要略。黄疸病脉证并治》中有谷疸记载，书云:“谷气不消，胃中苦浊，浊气下琉，小便不通.阴被其寒，热流膀胱，身体尽黄，名曰谷疸”在《景岳全书·黄疸》中也明确指出:“因饮食伤脾而得者，曰谷疽。”隋·巢元方《诸病源候论·黄疸诸候》立有急黄候篇，书中云:“脾胃有热，谷气郁蒸，因为热毒所知，故卒然发黄，心满气喘，命在倾刻，故云急黄也.”此描述与蚕豆病重型表现极为相似·而对轻型不明的蚕豆病黄疸，在《景岳全书·黄疸》篇中亦有描述，他认为这种黄疸证。则全非湿热，而总由气血之败，盖气不生血，所以血败，血不华色，所以色败。”认为是由于气血亏虚，血败不华色而引起的黄疸。