骨髓纤维化

   骨髓纤维化简称髓纤(Myelofibrosis,明是一种由于骨髓造血组织中胶原增生所引起的疾病.临床主要表现贫血和脾肿大.本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，随病情发展逐渐出现乏力、盗汗、心慌等症状.本病多数进展缓慢，病程1-30年不等，一般自然病程平均5-7年.大多数因充血性心力衰竭、感染、出血死亡，约20-26%可转变为急性白血病。少数表现急性型骨髓纤维化，其病程短且凶险，肝脾不肿大，但贫血、出血严重，多于一年内死亡.本病属血液系统少见疾病，发病率约在。.2~2/10万.发病年龄多在50-70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。发病与季节无明显关系.

本病分原发性与继发性两大类，原发性髓纤病因未明，有人认为本病是由于不明原因的外来刺激导致骨髓纤维组织过度增生的结果，但至今尚无与人类相似的自发性动物模型。目前实验证实反复注射乙酸铅可诱发鼠骨髓纤维化；以Runscher病毒可诱发鼠骨髓纤维化；少数患者有苯接触史，有一些人有放射线照射史:Hauswalat等皮下反复注射卵白蛋在家兔也可造成原发性髓纤模型。本病的发病机理可能巨核细胞合成并贮存于血小板a颗粒中的血小板因子IN的释放有关，此物质是某些胶原酶的抑制物，从而引起胶析组织过度沉积。此外，来自于巨核细胞的介质可激活成纤维细胞，即血小板生长因子(PDGF),而巨核细胞释出一种生长因子(MKDGF),可使纤维细胞增生，导致胶原的合成增高，最终胶原钙化引起骨质密度增大，骨髓腔狭窄等主要病理改变。继发性髓纤可见于真性红细胞增多症、慢性粒细胞型白血病、骨髓增生异常综合征、原发性血小板增多症、多发性骨髓瘤、骨结核、佝偻病、骨髓炎，以及苯、氟等化学物质中毒.继发性者均有明确的疾病所致，不属本节讨论范畴，本节将重点阐述原发性髓纤。
    祖国医学虽无“骨髓纤维化”病名，但对其临床表现早有论述、基本上属于“癥积”、“虚劳”范畴.在“《诸病源候论积病诸侯》中说:”癥瘕.....其病不动者，直名为…总录·虚劳门》中云:“虚劳之人，阴阳、气血涩滞.不能宜通，各随其脏腑之气而留结，故成积聚之病一这种论述与髓纤伴有头晕，乏力、心慌、气短等虚弱的表现更为相似。髓纤的发生，多数呈慢性过程，进展缓慢。正如《诸病源候论·积聚病诸候》云:“积聚者，由阴阳不和，肺腑虚弱，受于风邪，搏于脏腑之气所为也......诸脏受邪，初未能为积聚，留故本病早期症状不明显。

本病的发生与七情内伤、饮食失节及感受邪毒，气血瘀阻等因素有关。其病机为七情内伤。饮食失节导致脏腑功能失调，正气虚衰，邪毒乘袭，扰乱气血，气血瘀阻经络脏腑之间，日久而发为癥积。正如:“《灵枢·百病始生》云:夫百病之始生也，皆生于风雨寒暑，清湿喜怒……传舍于肠胃之外，募原这间，留著于脉，稽留而不去，息而成积。”这说明外感六淫与七情内伤均可发生气血凝聚而致积聚形成。在《中脏经》中论及积聚的成因中指出:“积聚症瘕虫聚者，皆五脏六腑真气失而邪气并遂乃生焉.”亦说明由于正气虚衰、邪气侵袭而致病。

本病临床症候以虚实挟杂居多，早期表现以实证为主，晚期以虚证为主，往往是实中挟虚，虚中挟实。其辨证要点为:①按病之始末辨虚实，可将积聚分为初、中、末三期。一般来说初期多以实证为主，正气尚未大虚，临床表现一般情况尚好，积块较小，质地不硬。中期多为虚实挟杂，正虚与邪实交错出现，如积块日渐增大，质地较硬，并出现头晕、 乏力、心慌、气短、低热、盗汗等症状。末期多以虚证为主， 如头晕、心慌日渐加重，并伴有消瘦、纳呆、浮肿等症候。 ②以伴随症状辨病性:如兼有高热、口干、便秘、舌红、苔黄、脉数者为邪毒内盛，实证、热证为主:如兼头晕、乏力、心慌、气短、面色苍白，为气血两虚，虚证为主.根据本病的临床症候不同分为4型: